Causes de surdité
Congénitale
La surdité d'origine génétique atteint environ 1 à 3 enfants sur 1000. Beaucoup de ces surdités n'apparaîtront qu'au bout de plusieurs années voire plusieurs dizaines d'années.
Les infections virales ou parasitaires au cours de la grossesse comme la toxoplasmose, la rubéole et la maladie des inclusions cytomégaliques en sont souvent responsables. Cette dernière maladie est l'infection la plus fréquente chez la femme enceinte en Europe. Elle atteindrait jusqu'à 2 pour cent des femmes enceintes. La moitié des fœtus de ces femmes seront atteints par le virus et 10 % des fœtus développeront au bout de quelques années une surdité. Ce virus serait responsable d'un peu plus du cinquième des surdités congénitales.
Les causes génétiques peuvent donner des surdités isolées (un peu moins de la moitié des cas étant dues à une mutation sur le gène GJB2 ou dans le cadre de syndromes malformatifs (syndrome de Waardenburg ou de Pendred).
Parmi les enfants nés sourds, la proportion de gauchers est supérieure à la moyenne. Ainsi, d'après une étude, la proportion d'enfants sourds gauchers dépasse 20 % alors qu'elle est de 10 % chez les enfants ne présentant pas de surdité.
Postnatale
Les maladies comme la méningite peuvent causer une surdité.
La surdité peut être causée par accident: blessure importante à l'oreille ou dégâts dus au souffle d'une explosion. Elle peut également être causée par une exposition à des sons trop intenses sans protections adéquates (barotraumatisme auditif).
Certaines personnes ne sont pas nées sourdes mais deviennent mal entendantes petit à petit en vieillissant ; c'est ce qu'on appelle la presbyacousie. La première cause étant la perte de fonctionnalité des cellules ciliées de la cochlée.
Surdité Unilatérale Brusque
La surdité brutale est une vraie urgence nécessitant une prise en charge immédiate, dans les premières heures: Un traitement parentéral immédiat (corticoïdes, vasodilatateurs), éventuellement oxygénothérapie hyperbare; Son efficacité est discutée, mais elle serait nulle après une semaine. La recherche nécessaire d'une cause la retrouve rarement. Le pronostic fonctionnel est péjoratif (50 % à 75 % ne récupèrent pas), surtout si la surdité est sévère ou profonde et si le traitement est retardé ou nul.
Par traumatisme sonore
De nombreux artilleurs et pratiquant de tir sportif ou chasseurs subissent des pertes temporaires ou durable d'audition
Le bruit entraine une surdité par destruction de l'oreille interne qui survient sous forme d'accident suite à un son de très forte intensité, ou progressivement par exposition prolongée à des bruits trop intenses (avec une corrélation entre le temps d'exposition et le niveau sonore). Le mécanisme est la destruction progressive irréversible des cellules ciliées de l'organe de Corti dont les premières cellules touchées celles de la perception des sons de fréquence 4 000 Hz ce qui explique l'évolution clinique et la nécessité, prévue par la législation d'une surveillance régulière par audiogrammes des salariés exposés au bruit.
L'évolution passe généralement par 4 phases:
- un stade de fatigue auditive avec une perte auditive dans les 4 000 Hz transitoire qui apparait à l'exposition et disparaît au repos.
- Puis ce déficit auditif devient permanent et définitif sous forme d'un scotome localisé sur la fréquence des 4 000 Hz sans que la personne ne puisse s'en rendre compte car les fréquences de la parole , dites "conversationnelles" sont de 500 à 2 000 Hz.
- Une troisième phase marque le début de la gêne avec des difficultés de compréhension quand le scotome s'étend et touche les 2 000 Hz.
- L'évolution se poursuit par une aggravation de la perte auditive, sans que les fréquences les plus basses soient touchées.
Ototoxicité médicamenteuse
De très nombreux médicaments peuvent provoquer des lésions souvent irréversibles au niveau des structures nerveuses de l'oreille entraînant une baisse, parfois sévère, des capacités auditives. Cette ototoxicité dépend de la dose et de la durée des traitements et elle est variable d'un sujet à l'autre ; elle est aggravée par une mauvaise élimination du produit incriminé (insuffisance rénale par exemple).
- Antibiotiques de la famille des aminosides. Cet effet ototoxique peut survenir après administration parentérale (intraveineuse ou intramusculaire), orale, locale ou par aérosols.
- Antibiotiques de la famille des macrolides (érythromycine) quand ils sont administrés par voie intraveineuse : perte d'audition habituellement réversible et fréquemment associée à des acouphènes.
- Vancomycine à fortes doses, elle est responsable d'une perte auditive généralement irréversible.
- Salicylés et autres anti-inflammatoires non stéroïdiens pris à forte dose et sur une longue durée : acide acétylsalicylique (aspirine), phénylbutazone et ses dérivés, diclofénac, ibuprofène, indométacine...
- Diurétiques (furosémide, acide éthacrinique, bumétanide) avec ototoxicité dose-dépendante, habituellement réversible à l'arrêt du traitement.
- Chimiothérapie : Cisplatine, vincristine, moutardes azotées, vinblastine, carboplatine, bléomycine ont une ototoxicité importante.
- Antipaludéens : quinine et chloroquine sont ototoxiques si la durée du traitement dépasse plusieurs mois.
- Autres médicaments plus rarement : antiarythmiques béta-bloquants (propranolol, metoprolol), carbamazépine, acide valproïque, médicaments anti-ulcéreux (cimétidine, oméprazole), certains opiacés morphiniques, antidépresseurs tricycliques, IMAO, anxiolytiques (famille des benzodiazépines).
Les examens mettant en évidence une surdité
Ils se réalisent en premier lieu chez l'ORL
- Un interrogatoire qui permet de rechercher le mode de début de la surdité (progressif ou brutal), l'intensité, les antécédents familiaux, les antécédents personnels, et l'existence de signes fonctionnels locaux (douleurs, écoulements de l'oreille, bourdonnements ou vertiges)
- Un examen ORL avec un examen auditif (audiométrie), un examen naso-bucco-pharyngé et un examen vestibulaire (épreuves diverses)
- Des examens paracliniques (examens de laboratoire, radiographies du crâne, examens neurologiques)
C'est le médecin ORL qui sait attribuer un degré de handicap et qui prescrit ou non un appareil auditif.
Les examens ainsi réalisés permettent la mise en évidence de surdités de transmission ou de perception.
Les surdités de transmission peuvent être provoquées par
- Des lésions de l'oreille externe
- par obstruction du conduit auditif externe (présence d'un corps étranger, d'un bouchon de cérumen, d'un bouchon épidermique qui est souvent difficile à enlever, d'exostoses volumineuses)
- par des inflammations (otite, eczéma, furoncle)
- par des sténoses
- Des lésions de l'oreille moyenne
- par traumatismes (ex/ fracture du rocher après traumatisme crânien)
- Des inflammations de l'oreille moyenne
- otites aiguës, subaiguës ou chroniques
- tumeurs bénignes ou malignes
- otospongiose
- des traumatismes accidentels cochléaires graves (traumatismes crâniens, explosion violente, plongée sous-marine en grande profondeur)
- des infections souvent virales
- des maladies vasculaires de la cochlée. (Ces troubles de vascularisation peuvent entrainer une surdité unilatérale brusque qui se révèle être une vraie urgence médicale si l'on veut récupérer rapidement son audition. Le pronostic est grave et la récupération quasi impossible si le sujet n'est pas traité dès les premières heures par corticoïdes, vasodilatateurs et parfois oxygénothérapie.)
- des atteintes cochléaires au cours de traumatismes sonores d'ordre professionnel ou lors de processus dégénératifs de l'oreille interne.
- Des atteintes retro-cochléaires (atteintes nerveuses périphériques ou centrales)
Les surdités de perception surviennent généralement brusquement par
De nombreux médicaments peuvent entrainer des lésions souvent irréversibles au niveau des structures nerveuses de l'oreille. Cela occasionne une baisse des capacités auditives, quelquefois sévère. L'ototoxicité dépendra de la dose et de la durée du traitement et sera variable d'un sujet à un autre.
Les surdités mixtes
Elles correspondent à l'atteinte simultanée de l'oreille externe ou moyenne et de l'oreille interne.Elles regroupent donc les caractéristiques des surdités de perception et de transmission.